ВРОЖДЕHHЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Открытый артериальный проток (ОАП) – сосуд, соединяющий грудную аорту и легочную артерию. В норме, обязательно присутствует у плода и закрывается вскоре после рождения, превращаясь в связку (ligamentum arteriosum).  Если ОАП не закрывается в течение 2 недель, то говорят о наличии порока.

Анатомия. Чаще всего ОАП отходит на 5-10 мм ниже устья левой подключичной артерии и впадает в левую легочную артерию. При аномалиях развития аорты (правостроняя дуга аорты) может быть правостороннее отхождение ОАП, либо двухсторонний вариант. ОАП обычно имеет коническую форму суживаясь к легочному концу, но бывают и варианты извитого, широкого или тонкого сосуда.

Самостоятельное закрытие ОАП. В норме закрытие ОАП происходит в 2 этапа: 1 – функциональное закрытие (сокращение гладких мышц его стенки); 2 – анатомическое закрытие (эндотелиальная деструкция и формирование соединительной ткани). В случае не закрытия ОАП в периоде новорожденности, самостоятельное закрытие ОАП в дальнейшем практически не возможно.


Гемодинамика и естественное течение болезни. В пренатальном периоде ОАП является нормальной физиологической коммуникацией между аортой и легочной артерией, обеспечивающей нормальную гемодинамику плода. В постнатальном периоде по мере падения обще-легочного сопротивления сначала возникает двунаправленный, а затем лево-правый сброс через ОАП. В виду разницы давления между аортой и легочной артерией сброс в легочную артерию происходит как в систолу, так и в диастолу. При небольших размерах ОАП, до 3 мм. сброс не большой, течение болезни благоприятное, в течение многих лет может не развиваться сердечная недостаточность  и легочная гипертензия.  При ОАП большого диаметра (более 5-6 мм.) возможно развитие тяжелого состояния в первые месяцы жизни. У недоношенных детей ОАП необходимо закрывать практически сразу после рождения, т.к. у них ОАП ведет к развитию критических состояний в 1/3 случаев.

Диагностика. ОАП небольшого размера ОАП (до 3 мм.) обычно остаётся не диагностирован на протяжении длительного времени, пока не будет выполнено ЭхоКГ при плановом осмотре или по другим причинам. Если у ребенка ОАП большого диаметра, то это сопровождается частыми легочными заболеваниями (вплоть до тяжелых, не купируемых пневмоний), дети отстают в физическом развитии, сопровождается развитием сердечной недостаточности. Заподозрить ОАП можно при физикальном обследовании в любом возрасте. При пальпации грудной клетки не редко можно выявить систолическое дрожание. При аускультации во 2 межреберье слева будет выслушиваться систоло-диастолический шум, обычно достаточно громкий (3/6 и выше баллов), называемый «машинным» шумом. При измерении артериального давления, у детей с большим ОАП можно отметить снижение диастолического давления. Все это будет являться показанием к назначению трех стандартных исследований – рентгенография грудной клетки, электрокардиография (ЭКГ), эхокардиография сердца (ЭхоКГ). На рентгенограмме важно отме  тить легочный рисунок (нормальный или обогащён), размеры сердца (сердечно-легочный коэффициент – СЛК), наличие или отсутствие сопутствующей легочной патологии.

По данным ЭКГ выявляется отклонение электрической оси сердца влево,
перегрузка (гипертрофия) левых отделов сердца; в запущенных случаях (при развитии истиной легочной гипертензии) гипертрофия правых отделов сердца. ЭхоКГ позволяет визуализировать ОАП, измерить размеры; так же оценить функцию желудочков сердца, выявить степень легочной гипертензии (СДЛА); важным показателем при ЭхоКГ является Qp/Qs (отношение легочного кровотока к системному. В норме составляет 0.9-1.2:1.0. Большинство современных ЭхоКГ аппаратов самостоятельно расчитывают данный показатель после введения соответствующих данных. В интернете представлено несколько Qp/Qs калькуляторов), который позволяет оценить степень легочной гиперволемии и выставить показания к оперативному лечению. Не мало важно провести диагностику других ВПС, так как ОАП не редко сочетается с другими пороками сердца. Во всех случаях выявления ОАП ребенок должен быть направлен в специализированное учреждение (ФЦССХ г. Красноярск).


Лечение. У недоношенных детей возможна консервативная терапия ОАП в виде парентерального введения ингибиторов синтеза простагландина (индометацин), обычно проводят 2-3 курса. В остальных случаях требуется хирургическое лечение. Показанием к операции будет легочная гиперволемия (Qp/Qs более 1.5:1.0), наличие признаков сердечной недостаточности.  У детей с большим ОАП (более 5-6 мм.) старше 1 года с клиникой сердечной недостаточности так же необходимо оценить степень легочной гипертензии (СДЛА) и решить вопрос о необходимости зондирования сердца для оценки сопротивления малого круга кровообращения. При наличии ОАП небольших размеров (менее 3 мм), отсутствии легочной гиперволемии (Qp/Qs менее 1.5:1.0), расширения полостей сердца (по данным ЭхоКГ), изменений на рентгенограмме грудной клетки и ЭКГ и отсутствии клиники сердечной недостаточности возможно динамическое наблюдение 1 раз в год.

Виды хирургического лечения. У недоношенных и детей до 1 года выполняется открытое оперативное лечение. Доступом заднебоковой левосторонней торакотомией, с целью наименьшей хирургической травмы доступ делается не более 4-5 см, этого вполне достаточно для выполнения операции. В нашем центре ОАП обычно клипируется сосудистыми клипсами. У более старших детей выполняется эндоваскулярное закрытие ОАП, доступом через бедренную артерию; исключения составляют дети с большим размером ОАП и при наличии сопутствующей патологии нуждающейся в коррекции. В качестве стандарта у всех детей до 1 года во время операции по поводу других ВПС выделяется и клипируется связка ОАП или сам ОАП.

В ФЦССХ г. Красноярска с начала 2011 года до ноября 2011 прошло 38 детей с диагнозом ОАП, что составило примерно 10% от всех ВПС прошедших лечение в нашем центре за этот период. У 50% детей выполнялось эндоваскулярное закрытие ОАП. Средняя продолжительность пребывания в нашем стационаре с диагнозом ОАП - 3 дня при эндоваскулярном лечении и 4-5 дней при открытой хирургической коррекции. На сегодняшний день, практически всем детям старше 1 года ОАП закрывается эндоваскулярно.      


Отделение врожденных пороков сердца