ВРОЖДЕHHЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Операция Фонтен – это паллиативная хирургическая коррекция, выполняемая детям со сложными пороками сердца, при которых один из желудочков не может выполнять свою функцию. Это может быть правый или левый желудочек. Поэтому коррекция Фонтен является гемодинамической коррекцией, когда венозная кровь (обеднённая кислородом) из полых вен, поступающая в правое предсердие перенаправляется напрямую, минуя сердце, в легочные артерии. Таким образом, убирается объёмная преднагрузка на тот самый единственный желудочек сердца в 2 раза, что препятствует развитию сердечной недостаточности у таких детей.

В настоящее время лечение унивентрикулярных пороков сердца разбито на этапы, что позволило увеличить эффективность операции и качество жизни детей с такими пороками сердца, и снизить летальность. Обычно необходимо выполнить три операции, чтобы перестроить гемодинамику при едином желудочке сердца.

Первый этап выполняется в периоде новорожденности – обычно это формирование системно-легочного шунта в случае с обедненным кровотоком по лёгочным артериям, либо суживание ствола лёгочной артерии (ЛА) при избыточном кровотоке (гиперволемии) по ЛА.

В случае же синдрома гипоплазии левых отделов сердца с гипоплазированной аортой – выполняется операция Норвуд. Таким образом, первый этап коррекции направлен на подготовку лёгочного русла для последующих операций.

Напомню, что цель лечения пороков сердца с одним функционирующим желудочком  – снять избыточную объёмную преднагрузку на единственный желудочек сердца.

Второй этап – операция двунаправленного кавопульмонального соединения (анастомоза) или операция геми-Фонтен. Технические подходы для этой операции могут различаться, и зависит от варианта и метода ее исполнения – формирование кавопульмонального анастомоза, операция двунаправленного кавопульмонального анастомоза, операция Гленн, операция геми-Фонтен и т.д. Однако, смысл второго этапа коррекции один, и заключается в том, что объем венозной крови из верхней половины туловища перемещается напрямую в легочные артерии, минуя сердце. Таким образом, снимается 30-35% объемной нагрузки на единственный  желудочек. При этом уровень оксигенации (SpO2) после второго этапа поддерживается на уровне 80-85% до момента третьего этапа коррекции.

Обычно, второй этап выполняется в  возрасте 4-6 месяцев. В нашей клинике мы выполняем операцию в объеме геми-Фонтен (рис. 1), что на наш взгляд имеет ряд преимуществ перед операцией двунаправленный кавопульмональный анастомоз, и для ребенка в последующем, облегчает дальнейшее лечение.     

А                                                                               В
              


Рис. 1 Операция геми-Фонтен [T.J. Gardner, T.L.Spray Operative cardiac surgery 5th Edition].А – соединение верхней полой вены и правого предсердия с легочными артериями, заплата в правом предсердии является дном контура геми-Фонтен. Б – формируется крыша контура геми-Фонтен заплатой, которой дополнительно расширяются легочные артерии.


Третий этап коррекции, заключительный, современное название – формирование тотального каво-пульмонального соединения, то есть операция Фонтен. Выполнение ее также возможно в различных вариантах – латеральный тоннель, экстракардиальный Фонтен и т.д. (более подробно об истории развития этой операции вы можете узнать из презентации, размещенной на нашем сайте).

Гемодинамический смысл этой операции – переместить венозный поток крови из нижней половины туловища также, напрямую в легочные артерии, минуя сердце. Таким образом, во время третьего этапа дополнительно снимается преднагрузка на единственный желудочек в объеме 65%. Обычно этот этап выполняется в возрасте 2,5 – 3 лет. Уровень насыщения крови кислородом у ребенка после третьего этапа составляет 85-95%.

В нашей клинике операцию Фонтен мы выполняем в модификации латеральный тоннель с фенестрацией https://youtu.be/4YXD8TLAGHE. Это довольно простая и эффективная операция при условии, что вторым этапом использовалась методика геми-Фонтен. Данный метод позволяет выполнить третий этап коррекции в более раннем возрасте и снизить риск тромбозов и тромбоэмболий в отдаленные сроки после операции, что является залогом более высокого качества жизни п/о Фонтен.

А                                                                               В
                     

Рис. 2. Операция Фонтен в модификации “латеральный тоннель”. А – в полости правого предсердия заплата, формирующая тоннель из нижней полой вены в ЛА. В заплате – фенестрация 3,5 мм. Б – компьютерное 3D моделирование п/о Фонтен “латеральный тоннель”.

Многие родители, еще во время беременности,  задают вопрос о длительности и качестве жизни детей с единым желудочком сердца. В таких случаях мы обычно объясняем, что в настоящее время при своевременно выполненных этапах хирургической коррекции 20 – летняя выживаемость составляет около 80%. Конечно, существуют факторы риска для детей с унивентрикулярными пороками сердца. Сюда относят анатомию атрио-вентрикулярных клапанов – при общем атриовентрикулярном клапане продолжительность и качество жизни ниже, чем при сформированных атриовентрикулярных клапанах, также как и при выраженной недостаточности одного или обоих атриовентрикулярных клапанов. Об этом говорят проведенный многофакторный анализ детским госпиталем Филадельфии, США. Давление в легочной артерии до операции Фонтен также является фактором риска неблагоприятного исхода. Чем оно выше, тем длительнее пребывание пациента в клинике после операции и тем хуже исход хирургического лечения.

Мы рекомендуем всем детям после операции Фонтен наблюдаться у кардиолога и педиатра в течение всей жизни с целью контроля сердечной функции, степени гипоксемии, физического и интеллектуального развития ребёнка, подбора соответствующих препаратов и их дозировок.

Таким образом, диспансерное наблюдение позволяет вовремя предпринять меры для коррекции лечения, когда это необходимо. С каждым годом количество пациентов после операции Фонтен увеличивается. Поэтому медицинское сообщество стремится улучшить качество и продолжительность жизни детей с единым желудочком сердца.Основными условиями для успешного лечения унивентрикулярных пороков сердца является своевременно выполненная диагностика порока сердца и вовремя проведенные этапные операции! 

Автор: Алексей Сергеевич Ильин, заведующий детским кардиохирургическим отделением Федерального центра сердечно-сосудистой хирургии Красноярска